Doença de Lou Gehrig, doença de Charcot ou esclerose lateral amiotrófica é uma doença degenerativa que afeta as células que controlam os movimentos voluntários dos músculos. Com os diagnósticos obtidos até o momento, 10% dos casos de ELA são provocados por um defeito genético; a imensa maioria dos pacientes não tem a origem da enfermidade definida. Alguns estudos associam a doença à exposição de alguns pesticidas agrícolas; não existem outros fatores de risco conhecidos.

Com o avanço, os neurônios motores do cérebro e da medula espinhal morrem ou se desgastam a ponto de não conseguirem cumprir as suas funções. Estas células deixam de enviar mensagens (através de reações neuroquímicas) para os músculos. Com o tempo, surge um enfraquecimento geral dos músculos, que perdem o controle dos movimentos voluntários, mas mantêm a sensibilidade inalterada.

 

A ELA determina a progressiva incapacidade de mover braços e pernas. Quando os músculos do peito deixam de trabalhar, fica muito difícil respirar sem a ajuda de aparelhos. No entanto, a doença não afeta os sentidos e raramente determina comprometimentos na capacidade de raciocínio e no funcionamento da bexiga e intestinos.

O que significa a esclerose lateral amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica afeta cinco em cada 100 mil habitantes. A palavra amiotrófica é formada pelos termos “não” (a) “músculos” (mio) e “alimentos” (trófica). Portanto, significa “falta de nutrição muscular”.

O termo “lateral” está relacionado às lesões que surgem na medula espinhal (região dos neurônios motores e eferentes, porção alongada do sistema nervoso central, que se prolonga pela coluna vertebral desde o bulbo, na base do crânio, até a segunda ou terceira vértebra lombar). Estas lesões geram cicatrizes ou endurecimentos, as escleroses.

A evolução da doença

A esclerose lateral amiotrófica tem início com pequenas dificuldades para movimentar os membros, que são acompanhadas por tremores, espasmos e contrações musculares involuntários, seguidos da incapacidade de alguns movimentos. Perda de tecido muscular e atrofia da língua são comuns em vários casos relatados.

Os reflexos se tornam anormais e o paciente passa a andar de forma rígida, em função do comprometimento das articulações. Nesta fase, as quedas são bastante comuns. Pode surgir perda do reflexo faríngeo (ou de engasgo), contração natural que evita que algo entre pela garganta, exceto durante a deglutição. Em alguns casos, ocorre a chamada incontinência emocional, em que há dificuldade para conter o riso ou o choro.

Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica

Na maior parte dos casos, os sintomas não se revelam antes dos 50 anos, mas podem acometer pessoas mais novas, como o físico inglês Stephen Hawking, autor de “Uma Breve História do Tempo”, que foi diagnosticado com apenas 21 anos. O cientista, um dos principais teóricos da Física Quântica, tem hoje 72 anos.

As pessoas com ELA experimentam uma perda gradual da força e da coordenação. Com o tempo, elas têm dificuldades para subir uma ladeira, engolir ou levantar-se de uma cadeira. Os músculos da respiração e deglutição podem ser os primeiros a sofrer disfunções. Com o agravamento da esclerose lateral amiotrófica, outros grupos musculares podem ser afetados.

Os sintomas podem incluir ainda: perda de peso, dificuldades para respirar e engolir, engasgos, alterações na voz, rouquidão, gagueira e problemas de dicção (que evolui até a mudez total), incapacidade para levantar ou manipular objetos e cãibras. O paciente fica com a cabeça pendida para um dos lados, face ao comprometimento dos pescoços (nas primeiras etapas, a doença afeta apenas um dos lados do corpo).

Para chegar ao diagnóstico, os médicos levam em conta o histórico dos pacientes e realizam testes de força e resistência. São realizados exames de sangue (para descartar a possibilidade de outras doenças), tomografia computadorizada ou ressonância magnética (eliminam a eventualidade de lesões na cabeça ou coluna cervical) e testes de capacidade respiratória (para identificar possíveis afecções nos músculos pulmonares). Caso haja casos na família, também são realizados testes genéticos.

Atualmente, não há cura para a esclerose lateral amiotrófica. Os tratamentos são feitos com medicamentos para retardar a progressão dos sintomas e prolongar a vida dos pacientes, além de reduzir desconfortos com efeitos secundários, como excesso de saliva.

Um balde de água fria

Campanhas com banhos de baldes de gelo e água fria sempre circularam pela internet. Em julho de 2014, no entanto, surgiu a primeira iniciativa em prol da pesquisa e tratamento para a esclerose lateral amiotrófica. O jogador de golfe Chris Kennedy postou um vídeo nas redes sociais levando o primeiro “ELA Ice Bucket Challenge”, ou desafio do balde de gela para ELA. O atleta passou a desafiar celebridades do mundo todo a repetir o gesto, a doar US$ 100 para a ALS Association, ou a fazer as duas coisas. Aceitando a brincadeira, o novo “banhista” precisa desafiar outras duas pessoas.

A campanha se tornou viral depois que Mark Zuckerberg, criador do Facebook, ter postado o seu vídeo. Ele desafiou Bill Gates, fundador da Microsoft, que não correu da raia. Desde então, foram arrecadados mais de US$ 62 milhões.

A campanha rodou o mundo, o banho de água fria desembarcou no Brasil é já contou o apoio de atletas, como os jogadores de futebol Neymar e Marcelo, as atrizes Cláudia Raia e Susana Vieira e os apresentadores Luiz Bacci e José Luiz Datena. A arrecadação aqui, no entanto, é bem mais discreta: R$ 400 mil. Mas está conseguindo adeptos em vários setores.

Uma notícia triste: um dos maiores arrecadadores do ALS Ice Bucket Challenge, Corey Griffin, de 27 anos, morreu afogado em 16.8.14, ao fazer um mergulho noturno em Nantucket, Massachusetts. Horas antes da morte, Griffin havia conseguido US$ 100 mil para a campanha.

O jovem aderiu ao movimento depois de descobrir que um amigo Pete Frates, havia recebido o diagnóstico de ELA. Mas a campanha continua: solidariedade faz bem, inclusive, para a saúde.